Hepatomegalie chez un nourrisson de 2 mois

[farha13f@hotmail.fr]

Chers collègues, Bonjour
Avant tout, je me présente, je suis médecin interne en 2 ème année de pédiatrie exerçant à l’hôpital Hassani Abdelkader de la ville petit Paris située à l’ouest Algérien. Je m’intéresse beaucoup à l’hepato-gastro-enterologie pédiatrique et je souhaite bien échanger et apprendre les bonnes pratiques à travers ce présent forum.
Durant ma garde d’hier, une mère âgée de 38 ans amène sa petite fille âgée de 2 mois aux urgences pédiatriques pour la prise en charge d’un syndrome oedemateux généralisé apparu il y a 7 jours et dans un contexte apyretique.
C’est l’enfant unique issu d’un couple consanguin du premier degré. La grossesse était bien suivie. L’accouchement s’est déroulé en milieu hospitalier par voie basse, à terme et sans aucun incident. Poids de naissance à 3kg, taille 50, PC 35 Vaccinée dès sa sortie de la maternité par le BCG, anti hépatite B et anti polio oral. Mise sous allaitement maternel exclusif.
Le début des symptomes remonte à deus semaines environ par l’apparition d’un ballonnement abdominal Considéré à tort comme une simple aerocolie digestive. Vue l’augmentation du périmètre abdominal et l’apparition d’un oedème des paupières et des extrémités, les parents ont consulté à notre niveau d’où son hospitalisation.
L’examen clinique à son admission :
Nourrisson consciente, calme, teguments et conjonctives normocolorés. Eutrophique, bon état d’hydratation. La peau est infiltrée avec oedème bilateral des paupières supérieures et inférieures, oedème des extrémités. Abdomen distendu, présence d’une hernie ombilicale non redictible et sans signes inflammatoires. Pas de syndrome hémorragique et pas de détresse respiratoire.
Auscultation pulmonaire libre et symétrique, FR: 62 cy/min. FC: 126 bat/min, pas de souffle cardiaque, les pouls périphériques sont perçus et normaux, TRC inf à 3 sec. Abdomen distendu, palpation difficile, présence d’une circulation collatérale veineuse, présence d’une hepatomegalie ferme et douloureuse à la palpation avec une flèche hépatique à 7 cm, une percussion n abdominale douce objective une matité diffuse avec signe de schvostek positif. Le transit est conservé et de couleur normal, absence de vomissements. L’examen urogenital est sans anomalies, la diurèse est conservée mais non quanitifiee ( nourrisson difficile à sonder vue la distension abdominale). L’oedeme des extrémités est blanc mou et indolore. Sur le plan neurologique, la fontanelle antérieure est ouverte à deux travers de doigts et normotendue, bon tonus axial et segmentaire, nourrisson éveillée et consciente, réflexes archaïques présents et normaux, motricité et sensibilité conservées. Le reste de l’examen clinique est sans particularité.
Devant ce tableau clinique fait d’odeme généralisé avec ascite, circulation veineuse collatérale et hepatomegalie, j’hospitalise le nourrisson, je préconise la position demi assise, prise d’une voie d’abord veineuse et je demande en urgence un télé ASP avec bilan rénal.
Résultats : – opacité diffuse de l’abdomen avec aerocolie sur le télé ASP.
– urée et créatinine normales.
– ionogramme sanguin et les autres bilans à visée diagnostique et éthologique non disponible durant la garde.
– la chimie des urines par bandelettes urinaires Non encore faite.
– le dextrostix correct : 1,02 g/dl

Devant cette situation clinique, quels seront les diagnostics à évoquer ? . Quels seront les examens complémentaires de première et de deuxième intention demandés à visée diagnostique et étiologique ?.

Je vous remercie d’avance.

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