Anaïs Lemoine (Paris), Karine Garcette (Paris), Nicolas Kalach (Lille)
et le Conseil d’Administration du GFHGNP
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L’œsophagite à éosinophiles (OE) est une pathologie émergente, avec une incidence en nette augmentation. Elle représente la deuxième cause d’œsophagite chronique après l’œsophagite peptique. L’incidence annuelle en pédiatrie est estimée entre 3 et 12 cas/100 000/an et une prévalence de 22 à 49 cas/100 000. L’OE est prédominante en population caucasienne. Le sexe-ratio est en défaveur des garçons (2 à 3 garçons pour 1 fille).
1. Définition
L’OE est une pathologie chronique, inflammatoire, évolutive, d’origine dysimmunitaire. Elle est caractérisée par :
- Des signes cliniques de dysmotricité œsophagienne ;
- Associés à un infiltrat inflammatoire localisé à l’œsophage après exclusion des autres causes systémiques et locales d’éosinophilie œsophagienne.
L’efficacité du traitement premier par les inhibiteurs de la pompe à protons (IPP) n’exclut plus le diagnostic.
2. Démarche diagnostique
Le diagnostic repose sur un faisceau d’arguments cliniques, mais l’endoscopie digestive haute reste l’examen de référence avec réalisation de biopsies œsophagiennes étagées.
2.1. Clinique
Une OE est suspectée chez l’enfant jeune en cas de : reflux gastro-œsophagien (RGO) résistant au traitement, vomissements chroniques, difficultés alimentaires prolongées, infléchissement et/ou cassure de la croissance pondérale, parfois douleurs abdominales chroniques ; chez l’enfant plus grand en cas de : dysphagie, blocages alimentaires, impactions alimentaires, pyrosis, épigastralgies chroniques ou douleurs rétrosternales, parfois toux surtout au cours des repas. La survenue d’une OE avant l’âge d’un an est exceptionnelle.
À noter que l’atopie personnelle est un facteur de risque d’OE qu’il faut rechercher à l’interrogatoire.
Un score évaluant les symptômes de l’OE chez les enfants de 2 à 18 ans permet de mesurer et suivre la fréquence et la sévérité clinique des symptômes : le Pediatric Eosinophilic Esophagitis Symptom Score (PEESS v2.0) (annexe 1).
Annexe 1 : Pediatric EoE Symptom Score (PEESS v2.0)
2.2. Endoscopie digestive haute
L’endoscopie digestive haute est l’examen de référence pour poser le diagnostic de la maladie. Même en cas d’endoscopie macroscopiquement normale ou de lésions macroscopiques segmentaires, les biopsies étagées doivent être systématiques, avec au minimum 6 biopsies, soit deux biopsies à chaque étage œsophagien.
Il est recommandé d’utiliser le score endoscopique Eosinophilic Esophagitis Endoscopic Reference Score (EREFS), qui permet de décrire les lésions, d’évaluer le phénotype (inflammatoire et/ou fibrosténotique), la sévérité (sténose) et de suivre l’évolution (Annexe 2). À noter que le phénotype inflammatoire est plus fréquent en population pédiatrique.
Une biopsie gastrique, voire duodénale, lors de la première endoscopie est également conseillée afin de ne pas méconnaître une infiltration à PNE plus étendue.
Annexe 2 : EoE Endoscopic Reference Score (EREFS)
Description des items pour chaque niveau de l’œsophage
Lésions majeures
| Edema — œdème (perte de la trame vasculaire) | Grade 0 : vascularisation visible Grade 1 : vascularisation diminuée ou absente |  |
| Rings — anneaux / pseudo-trachée | Grade 0 : absent Grade 1 : minime (crêtes) Grade 2 : modéré (anneaux distincts) Grade 3 : sévère (passage endoscopique impossible) |  |
| Exudate — dépôts blanchâtres | Grade 0 : absent Grade 1 : minime (≤ 10 % de la surface) Grade 2 : sévère (> 10 % de la surface) |  |
| Furrows — rails longitudinaux | Grade 0 : absent Grade 1 : minime Grade 2 : sévère (profonde) |  |
| Stricture — sténose | Grade 0 : absent Grade 1 : présent |  |
Lésions mineures
- Œsophage ondulé ou œsophage félin (grade 0 et 1) : anneaux muqueux transitoires et concentriques, observés spontanément ou lors des éructations, régurgitations ou déglutitions, disparaissant avec l’insufflation d’air.
- Œsophage de calibre étroit sans sténose (grade 0 et 1).
- Œsophage en papier crépon (grade 0 et 1) : fragilité ou dilacération de la muqueuse au passage de l’endoscope.
2.3. Histologie
Le diagnostic d’OE est confirmé par l’examen anatomo-pathologique (coloration HES). Les critères diagnostiques sont les suivants :
- Critère majeur : ≥ 15 PNE/champ au fort grossissement (HPF) ou 60 PNE/mm² [HPF × 400 = 0,2 à 0,3 mm², avec nombre PNE/HPF × 1/(zone du microscope HPF en mm²) = nombre PNE/mm²].
- Critères mineurs : micro-abcès à PNE, atteinte élective des couches superficielles de l’épithélium malpighien par les PNE, allongement des crêtes papillaires, œdème intercellulaire, hyperplasie de la couche basale, dégranulation des PNE, fibrose de la lamina propria.
Le score histologique Eosinophilic Esophagitis Histology Scoring System (EoEHSS) permet d’évaluer l’intensité des lésions (grade) et leur étendue (stade) (Annexe 3).
Annexe 3 : Score EoE Histology Scoring System (EoEHSS)
Calcul EoEHSS : somme des grades pour chaque item, divisée par le score maximal possible (48 si les 8 items sont décrits) ; idem pour le stade. Un score par niveau œsophagien. Score de 0 à 1 pour le grade et de 0 à 1 pour le stade (1 = pathologie sévère ou étendue).
A. Inflammation éosinophilique
| Score | Grade (Critère majeur : compte maximal de PNE/HPF) | Stade (% des champs à fort grossissement avec un compte maximal ≥ 15 PNE/HPF) |
|---|---|---|
| 0 | Absence de PNE | Aucun |
| 1 | < 15 PNE/HPF | < 33 % des HPF |
| 2 | ≥ 15 PNE/HPF et ≤ 59 PNE/HPF | ≥ 33 % et ≤ 66 % des HPF |
| 3 | > 60 PNE/HPF | > 66 % des HPF |
B. Hyperplasie de la couche basale
| Score | Grade (% de l’épaisseur totale de l’épithélium occupée par la zone basale) | Stade (% des fragments biopsiques avec une hyperplasie de la couche basale de grade 1, 2 ou 3) |
|---|---|---|
| 0 | ≤ 15 % de la hauteur totale épithéliale (=absence d’hyperplasie de la couche basale) | Absence d’hyperplasie de la couche basale |
| 1 | > 15 % et < 33 % de la hauteur totale épithéliale | < 33 % des fragments biopsiques |
| 2 | ≥ 33 % et ≤ 66 % de la hauteur totale épithéliale | ≥ 33 % et ≤ 66 % des fragments biopsiques |
| 3 | > 66 % de la hauteur totale épithéliale | > 66 % des fragments biopsiques |
C. Micro-abcès à polynucléaires éosinophiles
| Score | Grade (densité des éosinophiles formant un micro-abcès) | Stade (% des fragments biopsiques avec micro-abcès à PNE) |
|---|---|---|
| 0 | Absence de micro-abcès | Absence de micro-abcès |
| 1 | Micro-abcès comportant 4 à 9 PNE | < 33 % des fragments biopsiques |
| 2 | Micro-abcès comportant 10 à 20 PNE | ≥ 33 % et ≤ 66 % des fragments biopsiques |
| 3 | Micro-abcès comportant > 20 PNE | > 66 % des fragments biopsiques |
D. Atteinte élective des couches superficielles de l’épithélium malpighien par les PNE (au moins 3 PNE alignés
| Score | Grade (densité des éosinophiles constituant l’atteinte élective des couches superficielles de l’épithélium malpighien | Stade (% des fragments biopsiques avec atteinte élective des couches superficielles de l’épithélium malpighien de grade 1, 2 ou 3) |
|---|---|---|
| 0 | Absence d’atteinte élective des couches superficielles de l’épithélium malpighien (≤3 PNE) | Absence d’atteinte élective des couches superficielles de l’épithélium malpighien |
| 1 | Atteinte par 3 ou 4 PNE | < 33 % des fragments biopsiques |
| 2 | Atteinte par 5 à 10 PNE | ≥ 33 % et ≤ 66 % des fragments biopsiques |
| 3 | Atteinte par > 10 PNE | > 66 % des fragments biopsiques |
E. Œdème intercellulaire
| Score | Grade (degré de grossissement nécessaire pour voir l’œdème intercellulaire) | Stade (% des fragments biopsiques avec œdème intercellulaire de grade 1, 2 ou 3) |
|---|---|---|
| 0 | Absence d’œdème intercellulaire | Absence d’œdème intercellulaire |
| 1 | Œdème intercellulaire visible uniquement au grossissement x 400 | < 33 % des fragments biopsiques |
| 2 | Œdème intercellulaire visible uniquement au grossissement × 200 | ≥ 33 % et ≤ 66 % des fragments biopsiques |
| 3 | Œdème intercellulaire visible uniquement au grossissement × 100 | > 66 % des fragments biopsiques |
F. Dystrophie épithéliale
| Score | Grade (selon l’infiltration en éosinophiles au sein de la dystrophie épithéliale) | Stade (% des fragments biopsiques avec dystrophie épithéliale de grade 1, 2 ou 3) |
|---|---|---|
| 0 | Absence de dystrophie épithéliale | Absence de dystrophie épithéliale |
| 1 | Présence de dystrophie épithéliale sans PNE | < 33 % des fragments biopsiques |
| 2 | Présence de dystrophie épithéliale avec PNE | ≥ 33 % et ≤ 66 % des fragments biopsiques |
| 3 | Nombreuses dystrophies épithéliales avec nombreux PNE | > 66 % des fragments biopsiques |
G. Cellules dyskératosiques
| Score | Grade (compte des cellules dyskératosiques/HPF) | Stade (% des fragments biopsiques avec cellules dyskératosiques) |
|---|---|---|
| 0 | Absence de cellule dyskératosique | Absence de cellule dyskératosique |
| 1 | 1 cellule dyskératosique/HPF | < 33 % des fragments biopsiques |
| 2 | 2-5 cellules dyskératosiques/HPF | ≥ 33 % et ≤ 66 % des fragments biopsiques |
| 3 | > 5 cellules dyskératosiques/HPF | > 66 % des fragments biopsiques |
H. Fibrose de la lamina propria
| Score | Grade (degré de la fibrose de la lamina propria) | Stade (% de la lamina propria avec fibrose) |
|---|---|---|
| 0 | Absence de fibrose de la lamina propria | Absence de fibrose de la lamina propria |
| 1 | Fibres cohésives sans espace inter-fibres | < 33 % des fragments biopsiques |
| 2 | Diamètre des fibres = diamètre des noyaux des cellules basales | ≥ 33 % et ≤ 66 % des fragments biopsiques |
| 3 | Diamètre des fibres > diamètre des noyaux des cellules basales | > 66 % des fragments biopsiques |
3. Bilan allergologique
En raison d’un terrain atopique personnel et familial fréquemment retrouvé dans 50 à 60 % des cas, une consultation spécialisée auprès d’un allergologue est conseillée, dans l’idéal au sein d’une consultation conjointe, ou sinon dans le cadre d’une collaboration étroite avec le pédiatre gastro-entérologue.
Le bilan allergologique a pour but d’identifier les facteurs d’exacerbation et les comorbidités allergiques. Cette consultation spécialisée est fortement recommandée avant la mise en place d’un régime d’éviction alimentaire.
L’imputabilité d’un aliment dans l’OE doit comporter une première étape de normalisation histologique de la muqueuse œsophagienne sous régime d’éviction dans un délai d’au moins 8-12 semaines, puis une deuxième étape de réintroduction avec confirmation clinique et/ou histologique de la rechute.
Les aliments les plus souvent impliqués seraient le lait de vache (et de mammifères en général), le gluten et l’œuf. Moins de 3 aliments sont incriminés chez 70 % des enfants.
Les immunothérapies allergéniques sublinguales ou par voie orale, pour les trophallergènes ou les pneumallergènes, sont à discuter dans des centres spécialisés, au cas par cas, si l’OE est préexistante ou si elle survient en cours de procédure.
4. Traitement d’induction
Trois types de traitement d’induction sont possibles en première intention, et ils peuvent parfois être associés (Figure 1). Nous manquons de données en pédiatrie comparant l’efficacité des différentes options thérapeutiques entre elles.
4.1. Les inhibiteurs de la pompe à protons (IPP)
Ils sont souvent utilisés comme première ligne thérapeutique. Bien qu’aucun IPP n’ait actuellement l’autorisation de mise sur le marché (AMM) dans l’OE, ils sont néanmoins utilisés aux posologies suivantes :
- Oméprazole ou ésoméprazole ou équivalent : 1 à 2 mg/kg/jour chez l’enfant en une ou deux prises par jour avec un maximum de 40 mg 2 fois par jour ; chez l’adolescent à la posologie adulte, soit 20 à 40 mg 2 fois par jour.
- Pantoprazole : 40 mg après 12 ans.
Les IPP permettraient une rémission histologique chez 41,7 % des patients, mais il n’existe pas d’étude comparant l’efficacité des IPP avec un placebo.
4.2. Les corticoïdes topiques
- Budésonide visqueux : hors AMM (préparations magistrales (Annexe 4)), galénique la plus facile d’administration surtout chez le jeune enfant ; doses recommandées : 1 mg/jour en 2 prises par jour (< 10 ans) ; 2 mg/jour en 2 prises par jour (> 10 ans).
- Corticoïdes inhalés déglutis (fluticasone propionate : Flixotide®), hors AMM ; doses recommandées : 2 bouffées dégluties 2 à 4 fois par jour : 125 µg/bouffée (1-10 ans) ; 250 µg/bouffée (plus de 10 ans).
- Budésonide orodispersible (Jorveza®), AMM uniquement chez l’adulte non-répondeur aux IPP ; doses recommandées : 1 mg/jour en 2 prises par jour (< 10 ans) ; 2 mg/jour en 2 prises par jour (> 10 ans).
L’efficacité des corticoïdes topiques est de 65 %, soit 12 fois supérieure à celle du placebo.
Le principal effet secondaire est la candidose, buccale ou œsophagienne, estimée à 5-26 % des patients. Ce risque peut être diminué par un rinçage de bouche après chaque prise. Une vigilance sur la croissance staturo-pondérale doit être portée en cas de traitement prolongé. Le traitement par corticoïdes déglutis est actuellement le traitement médicamenteux ayant démontré le plus d’efficacité, d’environ 75 % des cas.
Annexe 4 : Corticoïdes topiques
| Budésonide visqueux à partir de sucralose ou de Gaviscon® | Budésonide liquide (0,5 mg ou 1 mg / 2 ml) + Sucralose (3 à 5 g de sucralose pour 2 ml de solution aqueuse) ou Alginate de sodium Gaviscon® | Posologies : – 0,5 mg matin et soir < 10 ans – 1 mg matin et soir > 10 ans Possibilité de doubler les doses Consignes : – Se rincer la bouche après le produit – Ne pas boire ni manger dans l’heure suivant la prise. |
| Gel de budésonide à partir de gomme xanthane (préparation magistrale à but thérapeutique en l’absence de spécialités équivalentes disponibles) Concentration : 0,25 mg de budésonide/ml de solution finale | – Budésonide 0.06 g – Gomme xanthane 4.93 g – Sodium saccharinate 0.19g – Sodium benzoate 0.46 g – Glycerine – EEN 30.54g – Sodium edetate 0.25g – Arôme framboise 0.25 g – Eau purifiée 209.63 g | |
| – Budésonide 25 mg – Gomme xanthane 8 g – Saccharine sodique – Stévie – Benzoate de sodium 0,15 g – Glycérine – EDTA 0,1 g – Eau purifiée |
4.3. Le régime d’éviction alimentaire
Le régime peut être :
- Soit empirique, comportant l’élimination d’une, deux, quatre ou six familles d’aliments (1 = lait ou blé ; 2 = lait et blé ; 4 = lait, blé, œuf et légumineuses ; 6 = lait, blé, œuf, légumineuses, poissons/crustacés et fruits à coque).
- Soit guidé par les tests allergologiques (non recommandé en première intention).
- Soit une diète élémentaire en seconde intention (préparation à base d’acides aminés libres de façon exclusive, par voie orale ou entérale, plus particulièrement indiquée chez les patients polyallergiques alimentaires et si retard de croissance sévère en échec de traitement ; limites : compliance et coût).
Le régime peut être mis en place en première ou deuxième intention et/ou en association à un traitement médical, et doit être individualisé. Ce régime doit être suivi par une diététicienne spécialisée.
4.4. Traitements en cours d’évaluation : les biothérapies
L’anticorps anti R∝-IL4 et IL13 (dupilumab) a reçu en 2022 l’autorisation pour le traitement de l’OE chez l’enfant de plus de 1 an par la FDA (Food and Drug Administration), et chez l’enfant de plus de 1 an et 15 kg par l’Agence européenne du Médicament.
La Haute Autorité de Santé (HAS) s’est prononcée en faveur du remboursement du dupilumab en 2024, dans l’indication de l’OE chez l’adulte et l’adolescent âgé de 12 ans et plus et pesant au moins 40 kg, en cas d’échec, de contre-indication ou d’intolérance aux traitements médicamenteux conventionnels (mais service médical rendu considéré comme faible, donc médicament actuellement non remboursé).
Les patients réfractaires aux traitements de 1re ligne doivent être référés dans un centre spécialisé.
5. Prise en charge des complications
Bien que rares, certaines complications sont possibles.
5.1. Sténose œsophagienne
La sténose œsophagienne est la complication la plus sévère de l’OE, diagnostiquée au cours d’une opacification œsophagienne (TOGD) ou d’une endoscopie digestive.
Le TOGD permet de confirmer et de préciser sa hauteur et sa longueur. La corticothérapie orale peut être recommandée après avis auprès d’un centre de référence ou de compétence, comme alternative à la dilatation œsophagienne. En cas d’échec du traitement médical optimisé, la dilatation per-endoscopique hydrostatique ou par bougie de Savary permet d’améliorer la dysphagie (Figure 1).
Le traitement médical doit être poursuivi en parallèle.
5.2. Perforation œsophagienne
Les perforations œsophagiennes sont soit spontanées, soit provoquées post dilatation. Le diagnostic est évoqué devant une douleur thoracique ou épigastrique, une dyspnée, de la fièvre, une hématémèse, un emphysème sous-cutané. Le scanner est l’examen recommandé pour le diagnostic positif et de gravité, et conditionne la prise en charge médicale ou chirurgicale.
6. Évaluation de l’efficacité thérapeutique
L’efficacité clinique, endoscopique et histologique doit être évaluée entre 8 et 12 semaines après le début du traitement d’induction, voire dès 4 semaines en cas de diète élémentaire. La rémission complète est définie par l’association d’un score clinique PEESS < 2, d’un score endoscopique EREFS ≤ 2, et d’un critère histologique avec PNE/HPF < 5 ou < 15 avec amélioration de l’hyperplasie basale (Figure 1).
En cas d’échec du traitement d’induction, un autre type de traitement ou une association de traitements doivent être mis en place.
7. Traitement d’entretien et suivi
En cas d’efficacité du traitement d’induction, un traitement d’entretien est recommandé, car les rechutes sont fréquentes à l’arrêt du traitement ou à distance. La durée minimale recommandée du traitement d’entretien est d’un an (Figure 1). Il n’existe néanmoins actuellement aucun consensus concernant les modalités de ce traitement.
Le but est d’essayer de définir la dose minimale efficace afin de maintenir le patient en rémission.
Le suivi à long terme est indispensable. Un projet d’accueil individualisé est nécessaire en cas de régime alimentaire.
La qualité de vie du patient et la croissance sont à surveiller.
Enfin, la transition entre la prise en charge pédiatrique et la prise en charge à l’âge adulte doit être organisée, car l’OE est une maladie chronique et potentiellement évolutive.
8. Éducation thérapeutique et adaptation du mode de vie
L’éducation thérapeutique permet au patient, à ses parents et à son entourage de comprendre sa maladie et ses traitements, d’être actifs dans les soins et la prise en charge, et d’améliorer sa qualité de vie (sensibilisation, information, apprentissage centré sur l’apprenant, aide psychologique et sociale).
Pour évaluer la qualité de vie, une échelle spécifique à l’OE est validée (PedsQL Eosinophilic Esophagitis) pour les enfants de 2 à 18 ans, remplie par les parents et/ou par l’enfant selon son âge.
Bibliographie
- Eosinophilic esophagitis, a review. Muir A, Falk GW. JAMA 2021;326(13):1310-8 (doi:10.1001/jama.2021.14920)
- Protocole National de Diagnostic et de Soins (PNDS) : Œsophagite à éosinophiles chez l’enfant.
https://www.has-sante.fr/jcms/p_3358054/fr/oesophagite-a-eosinophiles-chez-l-enfant (mis en ligne
en juillet 2022) - Medical treatment of eosinophilic esophagitis. Franciosi J et al. Cochrane Database of Systematic
Reviews 2023;7(7):CD004065. (doi: 10.1002/14651858.CD004065.pub4) - Diagnosis and management of eosinophilic esophagitis in children: An update from the European Society for Paediatric Gastroenterology, Hepatology and Nutrition (ESPGHAN). Amil-Dias J et al. J Pediatr Gastroenterol Nutr 2024;79(2):394-437 (doi: 10.1002/jpn3.12188)
- Histoire naturelle des allergies alimentaires non IgE-médiées. Lemoine A, Bamberger S. Rev Fr Allergol 2025;65(1):104174 (doi : 10.1016/j.reval.2024.104174)
Avec le soutien institutionnel du Laboratoire Gallia.
