11/04/2018
39 éme CONGRES ANNUEL du GFHGNP
: DIJON 2018
Hépatopathie chronique et
nutrition
J. Wenz, diététicienne pédiatrique
Centre maladies rares du foie et
transplantation hépatiques, CHU
Bicêtre
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Liens d’intérêt
Pas sur ce congrès
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Cholestases chroniques
• des acides biliaires dans la lumière intestinale
• malabsorption lipidiques (TCL = Acides Gras Essentiels)
et des vitamines liposolubles : A, D, E, et K
La cirrhose, conséquence de la plupart des cholestases
chroniques =
• des besoins énergétiques
• + difficultés d’alimentation :
– perte de l’appétit,
– sensation de plénitude gastrique en raison de l’organomégalie, ascite….
Toutes les conditions sont donc réunies pour favoriser une
dénutrition rapide, qui bien souvent participe à l’aggravation de
l’hépatopathie
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Etiologies
• L’Atrésie des Voies Biliaires
• Le Syndrome d’Alagille
• Les Cholestases hépatocytaires génétiques
• Les cholangites sclérosantes
Principales cholestases chroniques indiquant la
transplantation hépatique, à l’âge médian de 3 ans
Le maintien d’un bon état nutritionnel est un enjeu majeur
pour la préparation à la transplantation hépatique.
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Alimentation hyperénergétique
1. Pour prévenir la survenue d’une
malnutrition, prescrire dès que nécessaire,
un enrichissement adapté, per os :
- Persistance des selles décolorées
- PB/PC
0.30
- Situation clinico-biologique dégradée
→ 130 à 140 Kcal / kg /jour
2. En cas de dénutriton avérée et/ou anorexie
≥ 150 jusque 180 Kcal / kg /jour (NEDC)
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Répartition énergétique
• Hyperprotidique = 3 à 4 g / kg / jour
sauf en cas d'insuffisance hépatique :TQ
50 % où l’apport de
protéines est limité à 1 g / kg de poids / jour
• Hyperlipidique = 6 à 7 g / kg / jour
avec TCM
50 % des lipides totaux
• Hyperglucidique = 24 à 28 g / kg / jour
polymères de glucose ++ pour une bonne tolérance
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Choix du support nutritionnel :
PEPTIJUNIOR (Picot LACTALIS),
Pregestimil
(Mead Johnson)
• Riche en T.C.M
(50 % des 28 g de lipides totaux)
• Pauvre en sodium
(155 mg pour 100 g de poudre)
• Osmolarité basse
(144 mosm. pour 100 g de poudre)
• Bonne tolérance, même à concentration élevée
( hydrolysât de lactalbumine)
NB; Na et osmolarité plus élevés pour le Pregestimil
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Moyens
Augmenter le volume et le nombre des biberons
et les enrichir :
• Maximiser la concentration du Peptijunior :
– la concentration, progressivement, par palier de 48h,
de 13 à 18 %, voire jusque 20 %
– maltodextrine + 2 à 4 % (voire 6 à 8 %)
– Liquigen® 1 à 2 % PJ 17% + 4% DM = 1Kcal/ml
• Diversification : 4 mois, + farines infantiles , 5 à 7 mois,
les légumes et fruits en pot, VPO etc….sont proposés à la
cuillère ou dans le biberon (-VPO)….
• Enrichir purées et compotes, avec des polymères de
glucose, des sucres, des T.C.M
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Autres ADDFMS
•
Lipistart® :
0 -10 ans, entéropathie exud. ascite chyleuse…
Protéines entières (meilleur goût) et riche en TCM (89%), mais
Na + élevé: reconstitution 15 à 18 % + MD (cf. tolérance)
•
Peptijunior® 2 et 3 : ≥ 6 mois
Hydrolysat, composition identique PJ 1 mais goût “vanillé” et
formule croissance pour les minéraux
(concentration id PJ1)
• Puramino
®
: 0 à 1 an
Mélange d’AA pour intolérance sévère aux PLV : 33 % de TCM
PJ 2 et 3, Puramino compatible NEDC
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Enrichissement
o Maltodextridine
, ou Nutrisis Glucidis
, poudres
de maltodextrine (polymères de glucose) 96%
o Liquigen
, émulsion lipidique avec 50% de TCM,
pour les liquides (NEDC, biberons)
o Nutricia huile TCM
, huile avec 100% de TCM,
pour les aliments solides
o Duocal super soluble
, MCT Procal
( poudres
«glucido-lipidique» ) pour les aliments liquides ou semi-
liquides
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Pratique : modalité de mise en place
• En cas de perte d’appétit +++ et d’ingesta
insuffisants
• Progressivement, par paliers de 24 à 48
heures, en surveillant la tolérance digestive :
ballonnements, diarrhées, vomissements etc.…
DEMARRER UNE
NUTRITION ENTERALE
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NOURRISSONS ; Biberons
(2 à 3 x 120 à 200 ml)
• ADDFMS (type PEPTIJUNIOR®) à 15 % - 18 %
+ Maltodextrine à 4 % - 6 %
(polymère de glucose)
+ Farines infantiles
DIVERSIFICATION ;
Cuillère (1 à 2 repas)
•
Légumes, féculents, fruits, viandes (ou éq.),
produits laitiers 10 à 20% de MG (TCL)
•
+ TCM 50% lipides totaux (Liquigen®, huile
TCM®)
•
+ Maltodextrine
L'enrichissement sera adapté pour chaque enfant
en fonction de ses goûts et habitudes. La restriction
lipidique est moins sévère, malgré la stéatorrhée,
afin que les enfants conservent une appétence à
l'alimentation, même enrichie en TCM
• ADDFMS (type PEPTIJUNIOR®)
à 16-18 %...20 %
+ Maltodextrine à 4 % à 8 %
+ crème de riz instant (viscosité)
• permettent un apport énergétique
mieux toléré (osmolarité)
+/- TCM (Liquigen®)
(50 à 100 ml/kg)
+ Smecta® ; permet un meilleur
contrôle
de la consistance des selles
OU
- PEPTAMEN junior®,
- NUTRINI peptisorb®
(prêts à l'emploi)
PER OS
diurne
NEDC
Nocturne : 40 à 70 ml/h
+/- bolus jour : 120/150 ml/h
200ml/kg/jour maximum
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Conclusion
L’état nutritionnel conditionne
partiellement le pronostic de la TH, en
particulier les greffes compliquées
Amélioration de la cicatrisation
Diminution des infections
Bonne récupération
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Alimentation post TH : allergies 5 ans
• Allergies alimentaires peuvent apparaitre,
Prograf ….
• Principaux allergènes :
– Arachides (fruits et huiles)
– Fruits à coques : amandes, noix, noisettes… (fruits et
huiles)
– Fruits exotiques : kiwi, ananas, mangue….
– Légumes secs, poissons, œufs
Réintroduction progressive sur 18 mois et sous
surveillance, pour les enfants de moins de
5 ans
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Alimentation post TH : difficultés
Fonction de l’âge et situation de l’enfant au moment de la
GREFFE
1/ Pathologie chronique, nutrition entérale ancienne,
KTC, hospitalisation prolongée etc...
• AVB en échec du Kasaï, Syndrome d’Alagille sévère, PFIC…
Difficulté du maintien oralité pré-greffe
2/ Pathologie aiguë et subite:
• Maladie de Wilson, Hépatite fulminante etc.…
PAS de dénutrition préopératoire , PAS de trouble
de l ’appétit, ni de l’oralité : réalimentation simple !
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L'insuffisance hépato- cellulaire du
nourrisson et de l’enfant
- TQ 20% = 0.5 à 0.75 g de protides /kg /jour
- 20% TQ 50% = 1 g de protides /kg /jour
- TQ 50% = Normalisation progressive du taux
de protides
Régime hypoprotidique, contrôlé en sodium
(si ascite), tant que les facteurs d'hémostase sont
effondrés
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Prescription nutrition
o Hépatites auto-immunes et autres
pathologies traitées par corticothérapie
≥ 1 mg/kg de poids
• Régime contrôlé en sel et sucres rapides
(surveillance des glycémies)
o Maladies métaboliques hépatiques :
Enfant avec IHC et/ou hyperammoniémies
• Régime limité en protéines à 0.5 à 1 g/kg / jour
(fc. Temps de quick)
• Sans galactose, sans fructose , pour les nourrissons
en attente de diagnostic métabolique :
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MALADIE DE WILSON (atteinte hépatique en pédiatrie)
• Le régime contrôlé en protides strict, s/sel,
si insuffisance hépatique (TP < 40/50 %)
long ++ avant normalisation de l'hémostase, TP > 50%
• Le régime pauvre en cuivre = surveillance des
aliments très riches en cuivre, à éviter +++ à
vie
Le chocolat noir ≥ 60% cacao
Les abats (notamment la cervelle et le foie)
Les crustacés et les coquillages
Les noix et les noisettes…
La viande de cheval et le gibier
Les champignons, les pois et l’eau de boisson (surtout
la première année)
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Prescription nutrition
Nourrisson ;
Tyrosinémie type I, galactosémie, fructosémie…
après diagnostic, mise en route du régime alimentaire
spécifique
Galactosémie congénitale = sans galactose/lactose
(livret dédié)
Fructosémie héréditaire = sans fructose/saccharose
(livret dédié)
Tyrosinémie héréditaire T1 = contrôlé en protéines naturelles
(phen/tyr) et supplémenté en acides aminés spécifiques
Cytopathie mit. Etc …
Grand enfant ;
Maladie de Wilson = Régime SANS cuivre +/- hypoprotidique
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Prescription nutrition
6 / Glycogénoses hépatiques
o Type I = ANC normaux, répartition hyper glucidique
• Avec glucides complexes (amidons cuits et CRUS)
• Pauvre en fructose/saccharose et galactose/lactose
• NEDC les premières années de vie ( 12/15 ans), voire jeune
adulte et grossesse…
o Type III, VI, IX = ANC normaux, répartition
hyperprotidique et riche en glucides complexes dans
l’enfance
• Avec glucides complexes (amidons cuits et crus)
• Pauvre en sucres simples (sucreries, gâteaux…)
• Rarement NEDC (si oui 3/5 ans)
l’amidon cru DOIT être dissout dans du liquide FROID !!
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Livrets Galactosémie, Fructosémie et
Tyrosinémie T 1 SFEIM 2009/2017
• Galactosémie (remise à jour en cours :
recos internationales 12.2016)
Association des Familles Galactosémique de France
(AFGF) : galactosemie@free.fr
• Fructosémie (08/2017)
catherine.voillot@aphp.fr, joelle.wenz@aphp.fr
• Tyrosinémie laboratoire SOBI olivier.renard@sobi.com
Tous disponible sur le site de site SFEIM
