Observatoire national
de l’atrésie des voies biliaires
Avec la collaboration des pédiatres et chirurgiens de 45 centres
Financement: Ministère de la santé PHRC 2002
AMFE – Association Maladies Foie Enfants 2016
Aide logistrique: Filfoie
Christophe CHARDOT
Martina FANNA, Guillaume MASSON, Marie Odile SERINET, Chantal BUET,
Observatoire Français de l’Atrésie des Voies Biliaires
Hôpital Necker-Enfants Malades, Paris (France)
Historique
• 1
ère
enquête nationale (cohorte 1986-96): 1997-98
• Création de l’Observatoire français de l’AVB
• Validation du registre AVB INSERM et InVS
• PHRC 2002
• Création des centres maladies rares AVB 2004
• 2
ème
enquête nationale (cohorte 1997-2002): 2003-2004
• 3
ème
enquête nationale (cohorte 2003-2009): 2010-2011
• 4
ème
enquête nationale (cohorte 2010-2015): 2016-2017
Etat actuel du registre
• > 1400 enfants nés entre 1986 et 2015
recul >20 ans pour environ 350 survivants de la 1ère
cohorte
• Exhaustivité proche de 100%
• Qualité des données: revue à chaque étude
• Enrichissement des données collectées à chaque étude
• Logiciel: File Maker Pro
Travaux en cours: 4
ème
étude nationale
• Pronostic
• Epidémiologie
• Impact prématurité
• Types 3: HPC versus HPE
• Qualité de vie à long terme
Collaborations
• Tous les centres français impliqués
centres adultes
• Associations:
– AMFE
– Association de soutien aux enfants maghrébins
malades du foie
• Réseaux:
– Centres et filières maladies rares
– Réseaux européens de référence
• Aide au développement d’un programme de
transplantation hépatique pédiatrique en Tunisie
Equipe du Pr Abdellatif Nouri, Monastir
Projets
• Enseignement & transfert de compétences
autonomisation du programme de Monastir
participation & financements:
- France: ministère de la Santé, ABM, APHP
- Tunisie: ministère de la Santé, CNPTO, CHU de Monastir
• Etudes en cours
- OFAVB: Martina Fanna (Travail de Master 2 puis thèse)
- ERN TransplantChild : coordination Madrid
• Registre:
– nouveau logiciel : institut IMAGINE
• 5
ème
étude nationale (cohorte 2016-2021)
financement CMR
Amiens: Lenaerts C, Canarelli JP
Angers: Ginies JL, Coupris L, Podevin G
Besançon: Plouvier E, Aubert D
Bondy: Gaudelus J, Grapin C
Bordeaux: Lamireau T, Vergnes P, Lavrand F
Brest: de Parscau L , Fenoll B
Bruxelles Saint Luc: Otte JB, Sokal E, Reding R
Caen: Duhamel JF, Petit T
Clermont-Ferrand: Meyer M, Scheye T
Colmar: Meyer Gast D, Geiss S
Dijon: Huet F, Sapin E
Genève: Belli D, McLin V, Majno P, Wildhaber B
Grenoble: Chouraqui JP, Dyon JF, Piolat C
Le Havre: Le Luyer B, Menard M
Lille: Gottrand F, Bonnevalle M, Sfeir R
Limoges: De Lumley L, Alain JL, Fourcade L
Lyon: Lachaux A, Boillot O, Dubois R, Gelas T, Mouriquand P
Marseille Nord: Alessandrini P
Marseille Timone: Sarles J, Roquelaure B, Hery G, Delarue A
Metz: Pierre E, Marchal C
Montpellier: Fournier-Frave S, Galifer RB, Allal H, Forgues D
Nancy: Morali A, Lemelle JL, Bonneton M, Barraud H
Nantes: Héloury Y, Leclair MD, de Napoli-Cocci S
Nice: Triolo V , Kurzenne JY, Descos B, Valla JS
Paris Beaujon Soubrane O, Kamal Z, Plessier A
Paris Béclère Labrune P
Paris Cochin Houssin D
Paris Paul Brousse: Samuel D, Bismuth H, Castaing D,, Adam R, ,
Sa Cunha A, Cherqui D
Paris Bicêtre: Bernard O, Jacquemin E, Gonzales E, Habes D,
Hermeziu B,Ackermann O, Fouquet V, Guerin F, De Lambert G,
Martelli H, Gauthier F, Branchereau S
Paris Debré: Amédée-Manesme O, El Ghoneimi A
Paris Necker: Debray D, Lacaille F, Girard M, Sissaoui S, Tissandier
C, Chardot C, Capito C, Sarnacki S, Aigrain Y
Paris Mondor Feray C, Azoulay D
Paris Pitié Salpètrière Conti F, Calmus Y, Hannoun L,
Paris Saint Antoine Chazouillières O, Poupon R
Saint Vincent de Paul: Dupont C, Bargy F
Paris Trousseau: Girardet JP, Hélardot P, Audry G
Pau: Choulaud JJ, Gauriau L
Poitiers: Cardona J, Levard G
Reims: Digeon B, Poli-Merol ML
Rennes: Dabadie A, Frémond B
Rouen: Mouterde O, Bachy B, Liard-Zmuda A
Saint Etienne: Lavocat MP, Varlet F
Strasbourg: Fischbach M, Becmeur F, Wolf P
Toulouse: Broué P, Vaysse P
Tours: Maurage C, Robert M, Lardy H, Willot S
Guadeloupe: Gerry F
Guyanne: Bertsch, Delattre
Martinique: Colombani JF
Nouvelle Calédonie: Ménager C
Polynésie: Gestas P, Pasche J, Besnard M
Réunion: Graber D, Lesure JF, Renouil M, Michel JL, Sauvat F
Aux pédiatres et chirurgiens des centres collaborant avec l’Observatoire:
Remerciements
