Observatoire national
de l’atrésie des voies biliaires
Avec la collaboration des pédiatres et chirurgiens de 45 centres
Financement: Ministère de la santé PHRC 2002
AMFE – Association Maladies Foie Enfants 2016
Aide logistrique: Filfoie
Christophe CHARDOT
Martina FANNA, Guillaume MASSON, Marie Odile SERINET, Chantal BUET,
Observatoire Français de l’Atrésie des Voies Biliaires
Hôpital Necker-Enfants Malades, Paris (France)
Historique
• 1
ère
enquête nationale (cohorte 1986-96): 1997-98
• Création de l’Observatoire français de l’AVB
• Validation du registre AVB INSERM et InVS
• PHRC 2002
• Création des centres maladies rares AVB 2004
• 2
ème
enquête nationale (cohorte 1997-2002): 2003-2004
• 3
ème
enquête nationale (cohorte 2003-2009): 2010-2011
• 4
ème
enquête nationale (cohorte 2010-2015): 2016-2017
Etat actuel du registre
• > 1400 enfants nés entre 1986 et 2015
ïƒ recul >20 ans pour environ 350 survivants de la 1ère
cohorte
• Exhaustivité proche de 100%
• Qualité des données: revue à chaque étude
• Enrichissement des données collectées à chaque étude
• Logiciel: File Maker Pro
Travaux en cours: 4
ème
étude nationale
• Pronostic
• Epidémiologie
• Impact prématurité
• Types 3: HPC versus HPE
• Qualité de vie à long terme
Collaborations
• Tous les centres français impliqués
ïƒ centres adultes
• Associations:
– AMFE
– Association de soutien aux enfants maghrébins
malades du foie
• Réseaux:
– Centres et filières maladies rares
– Réseaux européens de référence
• Aide au développement d’un programme de
transplantation hépatique pédiatrique en Tunisie
ïƒ Equipe du Pr Abdellatif Nouri, Monastir