E.C.H.A.N.G.E.
E change de
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C
C
onsensus
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H
H
ôpital
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A
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mbulatoire
mbulatoire
en
en
N
N
utrition
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G
G
astroenterologie
astroenterologie
hEpatologie
hEpatologie
10 Novembre 2016
Amphithéâtre Institut IMAGINE
Session Hépatologie
Dominique Debray
Unité d’hépatologie pédiatrique
Hôpital Necker
Sujet N°X?
Que faire devant une hépatomégalie ?
Confirmer l’hépatomégalie
uDIAGNOSTIC CLINIQUE
u PALPATION / PERCUSSION-flèche hépatique
ü Foie normal
• NN: débord hépatique de 1 à 3 cm
• NRS : débord hépatique de 1 à 2 cm
• Non palpable au delà de 3 ans
• Ne déborde pas la ligne médiane
Difficultés du diagnostic
u Diagnostic à tort
- Débord sous le rebord costal lié à un abaissement de la coupole
diaphragmatique (distension pulmonaire).
uDiagnostic non fait
- Foie palpable uniquement sous la xiphoide (atrophie du foie
droit).
- Foie en situation anormale ( foie médian en cas de situs inversus
abdominal).
- Foie de consistance molle.
Que faire ?
- Palpation: Consistance du foie? Molle, normale, ferme (fibrose),
dure (cirrhose)?
- Percussion : Douloureuse : douleur à l’ébranlement du foie ?
- HM Isolée ? Fièvre, douleurs abdominales, signes digestifs,
Cholestase (ictère, couleur des selles,prurit), splénomégalie, signes
d’HTP (CVC, ascite), signes extrahépatiques (neuro, cardio, …..)
- Contexte: anamnèse (grossesse, PN, alimentation, ictère NN,
ballonnement abdominal, malaise (hypoglycémie ?…),
consanguinité,
Que faire ?
- 1ères prescriptions (orientées par l’anamnèse et l’examen clinique):
-
- Bilan hépatique : AST, ALT, GGT, Bilirubine totale et conjuguée
- NFS plaquettes
- TQ
- (+-Glycémie à jeun)
- CRP si fièvre
- Echographie hépatique
La normalité du bilan hépatique n’exclut
pas le diagnostic de fibrose ou de
cirrhose .
Bilan hépatique normal en cas de
tumeur du foie
Très gros foie
2 mois et hépatomégalie molle
«ballonement abdominal depuis
la naissance; 10 bib/jour; 3 la nuit,
Hypoglycémie; Transa 1,5 N
GLYCOGENOSE HEPATIQUE Ia
10 mois et hépatomégalie dure
AFP 130 000 ng/ml
Bilan hépatique normal
HEPATOBLASTOME
Hépatomégalie de consistance normale
Bili N
AST et ALT 2N
GGT 700 U/l
Chol 6,9 mmol/l
Echographie Nle
ALAGILLE
3 mois, pas d’antécédent particulier, hypotrophie PN 2kg600
HM 3,5 cm sous le RCD
Souffle systolique
foyer pulmonaire
Echographie cardiaque :
rétrécissement modérée AP
gauche
Hépatomégalie de consistance dure
2 mois
Ictère depuis la naissance
Splénomégalie : 1 cm sous le RCG
Echographie normale
AVB
Bili totale 129 microM/l
Bili conjuguée 92 microM/l
ASAT 140 U/L
ALAT 106 U/L
GGT 420 U/L
Chol 5,8 mmol/l
Hépatomégalie de consistance
normale
14 mois
Douleurs abdominales
Pas d’ictère
HM 3 cm sous le RCD
Le reste de l’examen est normal
Dilatation congénitale de la VBP (anomalie de
jonction du canal bilio pancréatique)
Bili totale Nl
Transa 2N; GGT 1,5 N
Hépatomégalie de consistance
normale
3 ans
Douleurs abdominales
Pas d’ictère
HM 3 cm sous le RCDt
Le reste de l’examen est normal
Dilatation congénitale de la VBP (anomalie de
jonction du canal bilio pancréatique)
Bili totale Nl
Pas de cytolyse
Pas de cholestase
Hépatomégalie de consistance normale
3 ans
Symptomes digestifs : Gastroentérite aigue ?
Pas d’ictère
HM 3 cm sous le RCD
Le reste de l’examen est normal
Echographie
Intolérance héréditaire au fructose
Bili totale Nl
Cytolyse : ASAT 79 U/L; ALAT 122 U/L
Pas de cholestase
TQ Normal
6 mois plus tard : HM + cytolyse persistent
- CK, GGT, cholesterol,
Triglycerides : N
- A1AT N,
test de la sueur N,
Chromatographie AAs, acyl-
carnitine N
Glycogenose III, VI et IX exclus
(activités enzymatiques sur
lymphocytes N)
Une question ?
Un diagnostic ?
Dégout des sucres
Hépatomégalie de consistance ferme
9 ans
Croissance pondérale à -2 DS
Taille -1 DS
Pas d’ictère
HM bien ferme
SM 2,5 cm sous le RCG
Pas de cytolyse
Bili N
GGT 52 U/L
TQ 72%
Mucoviscidose
Foie hétérogène et
contours
légèrement
irréguliers sans
nodules
Wilson bilan cuprique N
A1AT N
CholangioIRM N
Fébrile
Hépatomégalie (Flèche hépatique);
consistance, irrégularité
-
infectieuse/inflammatoire
Hépatite (virale,
autoimmune) ; Abcès du
foie ; Cholangite
Douloureuse
-
hématologique
Leucémie; SAM
Maladie systémique
-
Foie vasculaire
MVO, Budd Chiari, Ins cardiaq
-
Hépatite AI; Wilson
Déficit en A1AT
Cholestase
-
Molle
-
Maladie de surcharge
(splénomégalie)
-
Nle, Ferme ou Dure (cirrhose)-
Tumeurs du foie
(BHC N)
Hépatoblastome
Angiome, Pepper
-
Glycogénose
Fructosémie
Stéatose
NAFLD/NASH
-
BHC N
Fibrose
hépatique
congénitale
-
Tyrosinémie
Mucoviscidose
-
Découverte d’une hépatomégalie
Que faire ?
u Hépatomégalie rarement isolée
u Avis spécilalisé pour diagnostic étiologique et prise en
charge…
Principales causes de cholestase
Origine cholestatique
(consistance N, ferme )
- Syndrome d’Alagille
- Cholestases fibrogènes familiales
- Défaut de synthèse des acides biliaires
- Cytopathie mitochondriale
- Lithiase de la VBP
- Dilatation congénitale du cholédoque
- Cholangite sclérosante
-Atrésie des voies biliaires
-Nutrition parentérale exclusive
Hépatite E
ü USA& Europe
§ Séroprévalence :1 à 7,5% chez l’enfant
§ VHE-3 mais VHE-1, -2 possible (voyage en pays d’endémie).
Formes cliniques chez l’enfant
uHépatite aigue E
ü Généralement asymptomatique > 70%
ü Symptômes mimant ceux de l’hépatite A
.
ü Risque faible d’IHA: en cas d’hépatopathie chronique +++.
ü Rares manifestations extrahépatiques
Fishler B, et al. JPGN 2016
uHépatite chronique E (Uniquement VHE-3 ou 4)
ü Uniquement chez l’immunodéprimé
§ Greffe d’organes ou greffe de moëlle
§ Hémopathies (chimiothérapie); VIH ou DI congénital
§ Traitement immunosuppresseur quelqu’en soit
l’indication (MITD, HAI, syndrome néphrotique, etc…)
ü Cytolyse + virémie VHE > 6 mois
ü Risque de cirrhose.
Quand rechercher une hépatite E chez
l’enfant ?
Bjon F, et al. JPGN 2016
§ en cas de cytolyse hépatique de cause indéterminée
§ de manifestations extrahépatiques d’étiologie indéterminée
§ Après greffe d’organe / transfusion de produits sanguins chez
l’immunodéprimé.
üDiagnostic :
§ Sérologie (IgM et IgG anti VHE chez l’enfant non immunodéprimé
§ ARN viral par PCR chez l’enfant immunodéprimé
-