Nutrition et Mucoviscidose
F HUET
39 éme CONGRES ANNUEL du GFHGNP : DIJON 2018
Liens d’intérêt
AUCUN depuis 8 ans
39 éme CONGRES ANNUEL du GFHGNP : DIJON 2018
10 20
30
25
50
75
100
Age (Yrs)
TORONTO
BOSTON
Relation nutrition-mortalité
Corey, J Clin Epidemiol 1988
PERCENT SURVIVING
25
50
75
100
RGO
Retentissement Psych
SOID
IL1, TNF
Dysphagie
APPORTS
Maldigestion
Malabsorption
DER et DET
Travail respiratoire
Infections
PERTES
BESOINS
Déséquilibre balance énergétique
Métabolisme*
* Inflammation intestinale
Résistance à l’insuline
Prolifération bactérienne
Maladie hépatique
…
Nutrition et CF : Recommandations et revues
Curr Opin Pulm Med. 2017 Nov;23(6):556-561
J Am Diet Assoc. 2008;108:832-839
Les objectifs nutritionnels dans la muco
• Management nutritionnel = maintien des patients dans leur courbe théorique
=> adaptation personnalisée : apports ± 110-120 % des besoins habituels.
Si non efficace, escalade par :
• Intervention comportementale
• Fortification
• Suppléments caloriques oraux 110 à 200 % des apports recommandés
• Nutrition entérale
• Nutrition parentérale
• Challenges nutritionnels
• Malades très sévères
• Transplantation pulmonaire
• Grossesse
• Activité physique
• Maîtrise du surpoids et de l’obésité
}
Efficacité des supports nutritionnels
Woestenenk et al, J Cyst Fibrosis 2013
Revue systématique de la littérature
• Études interventionnelles comportementales : aucune amélioration à 2 ans
(poids, apports caloriques, fonction respiratoire) => prévention nécessaire
• Supplémentation orale : effet favorable à court terme (3 mois) mais non durable.
Pas d’effets sur les fonctions respiratoires
• NEDC : très peu d’études avec contrôles. Effets favorables sur le poids à 1 an mais
non durables. Effets très variables sur les fonctions respiratoires
=> Humilité sur le réel effet à long terme des actions nutritionnelles
Stimulants de l’appétit
Cochrane Review en 2014
• 2 molécules : Cyproheptadine 4 mg 2 à 4 cpr /j (Périactine®) et Acétate de
Mégestrol 10 mg/kg/j (Mégace®)
• Etudes modestes mais sans biais
=> à 3 mois : + 3 kgs ou + 0,5 DS vs placebo.
Micronutriments Turck et al Clinical Nut 2016; 557
Sodium
Calcium
Fer
Zinc
Sélénium
Glutathion
Aucune donnée
Vitamines liposolubles
• Vit. A : monitorage annuel.
Supp : béta carotène (1 mg/kg/j 3 mois puis 10 mg/j) difrarel® ou bétaselen® sinon rétinol
• Vit D : monitorage annuel (en fin d’hiver) => > 75 nmol/L
Supp (D3) : < 1 an : 400 à 1000 UI/j
1 à 10 : 800 à 2000 UI/j
> 10 ans : 800 à 4000 UI/j
• Vit E : monitorage annuel => > 5,4 mg/g de cholestérol
Supp : vedrop® puis tocophérol
• Vit K : supp quotidienne
<1 an : 0,3 – 1 mg/j
> 1 an : 1 à 10 mg/j dose + si Ab fréquentes, maladie hépatique
Recommandations : enzymothérapie
Recommandations ESPN-ESPGHAN-ECFS : 1000 à 2500 UL/kg/repas + ½ pour
les collations
Appropriation des recommandations dans 6 centres européens (J Calvo-Lerma J Cyst Fibros 2017)
En NEDC : pas de recommandations.
2 études : efficience sur le poids si ½ dose avant et ½ après la NEDC
Effets de la thérapie protéique sur le poids
• Ivacaftor : potentiateur de CFTR => gate–mutations (G551D)
• Lumacaftor : correcteur de CFTR => association Iva-Luma pour
les F508del homozygotes
Ivacaftor et gate-mutations
• 6 ans de recul - 4 à 10 % des patients Stalvey et al Pediatrics 2017;139
• Jusqu’à 30 % de surpoids !
Effets de l’ivacaftor ?
• Amélioration de la sécrétion de mucus pulmonaire
=> ↓des exacerbations bronchiques
=> ↓des dépenses énergétiques
• Amélioration du transport muqueux pancréatique (↑ élastase)
=> ↑↑ de la formation de micelles
=> de l’absorption intestinale
• Amélioration de la sécrétion muqueuse intestinale
=> amélioration du transit
=> ↓ inflammation intestinale
=> ↓ prolifération bactérienne
• Amélioration de la sécrétion d’insuline
=> ↑ appétit
=> ↑ anabolisme protéique
Borowitz D 2016 Dig Dis Sci
Association Iva et Lumacaftor (Orkambi®)
• M Konstan Lancet Respir Med 2017
1030 patients F508del/F508del inclus dans 3 études vs placebo puis prolongation
avec Orkambi®
+0,96 (0,81 to 1,11) p<0,0001
+0,76 (0,56 to 0,97) p<0,0001
Dépistage et nutrition
Dépistage depuis 2002 en France. Intérêt non discutable (?).
Etude BONUS comparant 230 Nourrissons dépistés avec une cohorte historique (20 ans)
Leung D. JAMA Pediatrics 2017
Croissance durant la 1
ère
année
• Corrélation inverse entre le profil de croissance pondérale et les
apports caloriques durant la 1
ère
année
• Low : croissance < 10
ème
percentile
• Normal : entre 10
ème
et 90
ème
percentile
• Suffisants pancréatiques exclus
• Risque de croissance médiocre :
• P Aeruginosa +
• Wheezing +
• Prescription IPP ou anti-H2
• Mutations classe I, II et III
Leung D. JAMA Pediatrics 2017
Dépistage et allaitement maternel
Leung D. JAMA Pediatrics 2017
Colombo C. Acta Paed 2007
Evolution staturo-pondérale
Fonctions respiratoires à 5 ans
Exacerbations infectieuses
entre 0 et 3 ans
Probiotiques et CF
• 9 études prospectives recensées (289 patients)
• Diminution de la calprotectine fécale dans 5 études
(mais pas les autres marqueurs TNF et IL-8)
• Diminution de la fréquence des exacerbations pulmonaires dans 3 études
(mais pas d’effet sur la sévérité ou sur la durée)
• Pas d’effets sur le BMI
• Pas d’effets sur la Qualité de Vie
• Insuffisance de données sur les espèces et le type, la quantité ou la
fréquence d’administration pour généraliser
Merci de votre attention