Session Hépatologie
Prurit
PRURIT CHOLESTATIQUE
Pourquoi ? Que faire ?
GFHGNP
Journée ECHANGE
17 octobre 2017
Dr Alice THEBAUT
Hépatologie et Transplantation Hépatique Pédiatriques, CHU Bicêtre
Né a terme, eutrophe
Pas d’ictère néonatal , selles colorées
Pas d’antécédents familiaux. Parents consanguins
Prurit intense depuis l’âge de 4-5 mois , extrémités puis généralisé.
Lésions de grattage. Pas d’ictère.
Consultations multiples chez le médecin traitant, puis le dermatologue
Dermatite atopique ? Emollient, essai de dermocorticoïdes
Gale ? Plusieurs lignes de traitement
Bilan hépatique à l’âge de 5 mois :
Bilirubine T/C : 19/9µmol/L, GGT: 8 UI/L(N), ASAT: 65 UI/L , ALAT : 38 UI/L
?
Cas clinique
Sofiane M. 6 mois
Prurit
Né a terme, eutrophe
Pas d’ictère néonatal , selles colorées
Prurit intense depuis l’âge de 4-5 mois , extrémités puis généralisé. Lésions de
grattage. Pas d’ictère.
Consultations multiples chez le médecin traitant, puis le dermatologue
Dermatite atopique ? Emollient, essai de dermocorticoïdes
Gale ? Plusieurs lignes de traitement
Bilan hépatique à l’âge de 5 mois :
Bilirubine T/C : 19/9µmol/L, GGT: 8 UI/L (N), ASAT: 65 UI/L , ALAT : 38 UI/L
ACIDES BILIAIRES: 221µmol/L (N<10)
Cas clinique
Sofiane M. 6 mois
Prurit
Né a terme, eutrophe
Pas d’ictère néonatal , selles colorées
Prurit intense depuis l’âge de 4-5 mois , extrémités puis généralisé. Lésions de
grattage. Pas d’ictère.
Consultations multiples chez le médecin traitant, puis le dermatologue
Dermatite atopique ? Emollient, essai de dermocorticoïdes
Gale ? Plusieurs lignes de traitement
Bilan hépatique à l’âge de 5 mois :
Bilirubine T/C : 19/9µmol/L, GGT: 8 UI/L (N), ASAT: 65 UI/L , ALAT : 38 UI/L
DONC PRURIT CHOLESTATIQUE, CHOLESTASE A GGT NORMALES
Cas clinique
Sofiane M. 6 mois
Prurit
Prise en charge spécialisée dans le service
Cliniquement:
Retard de croissance staturo pondérale (-2DS)
Hépatomégalie discrètement ferme à 5 cm, quelques télangiectasies des joues.
Lésions de grattage étendues au niveau du tronc et du visage.
Biologiquement: Carence en vitamines liposolubles
PBH : Fibrose portale, cholestase majeure hépatocytaire, Immunomarquage
BSEP/MDR3 : conservé
?
Prurit
Cas clinique
Sofiane M. 6 mois
Prise en charge spécialisée dans le service
Cliniquement:
Retard de croissance staturo pondérale (-2DS)
Hépatomégalie discrètement ferme à 5 cm, quelques télangiectasies des joues.
Lésions de grattage étendues au niveau du tronc et du visage.
Biologiquement: Carence en vitamines liposolubles
PBH : Fibrose portale, cholestase majeure hépatocytaire, Immunomarquage
BSEP/MDR3 : conservé
Mutation homozygote dans le gène ABCB11 (BSEP: Bile Salt Export Pump)
PFIC de type 2
Prurit
Cas clinique
Sofiane M. 6 mois
Prise en charge thérapeutique ?
Cas clinique:
Sofiane M. 5 mois
Prurit
Prise en charge thérapeutique ?
AUDC (Ursofalk
®
) : 600mg/m2/j en 2 prises
Supplémentation en vitamines liposolubles (ADEK)
Prise en charge nutritionnelle
Cas clinique:
Sofiane M. 5 mois
Prurit
Persistance du prurit , insomniant, pleurs fréquents++
Consultation du médecin traitant :
Prescription d’anti histaminiques (Atarax
®
) le soir
?
Cas clinique:
Sofiane M. 5 mois
Prurit
Persistance du prurit , insomniant, pleurs fréquents++
Consultation du médecin traitant :
Prescription d’anti histaminiques (Atarax
®
) le soir
Pas d’anti H1 dans le prurit cholestatique
Rifampicine (Rifadine
®
)
+ Soins locaux : traitement d’une dermatose surajoutée, des lésions de grattage.
Evolution secondaire :
Bon contrôle du prurit sous AUDC/Rifadine
(Mais pas toujours….)
Cas clinique:
Sofiane M. 5 mois
Prurit
Questions à se poser
Face à un prurit persistant inexpliqué
- Evoquer une cause systémique (urémique, hématologique, cholestase)
- Lésions primaires d’une dermatose ≠ lésions secondaires de grattage
Prurit
Questions à se poser
Face à un prurit persistant inexpliqué
- Evoquer une cause systémique (urémique, hématologique, cholestase)
- Lésions primaires d’une dermatose ≠ lésions secondaires de grattage
Prurit